Correlación morfofuncional en las anomalías congénitas de las arterias coronarias: II. Origen ectópico de las arterias coronarias / Morpho-functional correlation of coronary arteries in congenital anomalies. II. Ectopic origin of the coronary arteries

Los autores describen la morfogénesis de la red arterial coronaria en las ectopias arteriales coronarias y sus alteraciones funcionales: a) con origen en la aorta o sus ramas y b) con origen la arteria pulmonar. Las arterias coronarias se desarrollan a partir de : 1) yemas endoteliales localizadas en las paredes de las grandes arterias a la altura de las sigmoideas, 2) redes vasculares subepicárdicas derecha e izquierda y 3) sinusoides intramiocárdicos. La mayoría de las ectopias coronarias resultan de las alteraciones entre las conexiones de estos tres elementos embrionarios. La desviación de una de las redes vasculares subepicárdicas en sentido equivocado (en dirección de la arteria pulmonar o del seno de Valsalva opuesto) estimulará el desarrollo de las yemas endoteliales con las que se ponga en contacto dicha red donde posteriormente surgirán conexiones y orígenes anómalos. El nacimiento de ambas coronarias en la arteria pulmonar es incompatible con la vida. Está ausente la isquemia del miocardio en los enfermos con los tipos I (infantil) o II (adulto) de origen anómalo de una arteria coronaria en la arteria pulmonar. Sólo en la fase de transición entre los tipos I y II existen isquemia del miocardio en el momento previo a la formación de cirulación coronaria colateral. Las coronarias ectópicas, que se originan en los senos de Valsalva aórticos, tienen escasa repercusión hemodinámica en el paciente, si bien hay casos de muerte súbita postesfuerzo. Estas anomalías asociadas a las estenosis coronarias aterosclerosas hacen variar la evolución y el pronóstico de la cardiopatía isquémica.

Correlación morfofuncional en las anomalías congénitas de las arterias coronarias: I. Fístulas arteriales coronarias / Morphofunctional correlation in congenital anomalies of coronary arteries. I. Coronary artery fistulae

Para explicar las malformaciones congénitas de las arterias coronarias, los autores señalan los conceptos recientes sobre la morfogénesis de las arterias coronarias, basados en los hallazgos de que, en el embrión humano, esos vasos se desarrollan a partir de tres componentes: 1) yemas endoteliales de la aorta, 2) grupos celulares cavitados con carácter angiogénico y de origen pericárdico que migran a las zonas del corazón donde posteriormente se distribuirán las arterias coronarias y 3) sinusoides intramiocárdicos. Así las alteraciones de las estructuras anatómicas e histológicas del corazón se reflejan en modificaciones del patrón arterial coronario. Las fístulas arteriales coronarias se forman por la persistencia de la estructura esponjosa de la pared miocárdica, presente en las etapas ontogénicas tempranas del desarrollo cardíaco. Dichas fístulas alteran las funciones normales del árbol vascular coronario y causan angor pectoris al paciente a través de varios mecanismos: ausencia de capilarización, "robo" sanguíneo agravado por la alteración de las propiedades de las arterias coronarias cuando éstas conforman aneurismas o túneles vasculares. Los autores proponen una clasificación de las anomalías congénitas coronarias: I. origen anómalo en los senos de Valsalva (orígenes anormales y ectópico), II. Malformaciones de las ramas coronarias (en número, distribución y alteración de sus paredes) y III. Malformaciones en las conexiones de las arterias coronarias: fístulas y persistencia de los sinusoides intramiocárdicos aislados o comunicados con los ventrículos izquierdo o derecho. Estas últimas comunicaciones se asocian frecuentemente con las atresias valvulares aórtica o pulmonar, no causan isquemia del miocardio y se forman porque la elevada presión intraventricular obliga a la persistencia, dilatación y comunicación de las cavidades ventriculares con dichos sinusoides y con las arterias coronarias, en el caso de la atresia valvular pulmonar o con las venas coronarias, en el caso de la atresia valvular aórticas.

En torno a la agenesia aislada de la válvula pulmonar en el adulto: ¿cuál es el momento quirúrgico? / Pulmonary valve absence

La agenesia congénita de las valvas pulmonares es una cardiopatía rara que, asociada a otras malformaciones cardíacas, afecta principalmente a los niños y raramente al adulto. La cirugía, electiva o de urgencia, está indicada en el niño sintomático; por otro lado, es discutible la cirugía del adulto asintomático o moderadamente sintomático con agenesia aislada de la válvula pulmonar. Los autores, con base en la experiencia comunicada en la literatura médica, discuten la conducta terapéutica del caso de un joven de 22 años de edad, con agenesia valvular pulmonar y escasa repercusión hemodinámica, que se describe en el presente artículo. A pesar de los escasos reportes sobre agenesia valvular aislada, los autores han llegado a la conclusión de que no es la cirugía una solución satisfactoria. Esta puede ser retardada en tanto el paciente no muestre cambios hemodinámicos importantes de insuficiencia cardíaca o respiratoria que indiquen un tratamiento menos conservador, para cuyo descubrimiento oportuno recomendamos la vigilancia periódica del paciente mediante estudios ecocardiográficos

Trastornos en las funciones del lecho vascular coronario en las anomalías congénitas de las arterias coronarias / Disorders in the coronary vascular bed function of congenital abnormalities of the coronary arteries

Con el propósito de describir las alteraciones en la función de la red vascular coronaria secundarias a las anomalías congénitas de las arterias coronarias, se presentan diez pacientes con fistulas congénitas de las arterias coronarias en los que se había realizado cateterismo cardiaco: tres casos con fistula arteriovenosa, dos con fistula arterioarterial, un caso de anastomosis de una rama terminal de la arteria coronaria en un espacio lacunarintramiocardico, un caso de anastomosis de la arteria coronaria derecha a la circunfleja, un caso con atresia valvular pulmonar y desvío de sangre de la cavidad ventricular hacia los sinusoides intramiocárdicos y arterias coronarias normales y dos casos con origen anómalo de una arteria coronaria en el tronco de la arteria pulmonar. La isquemia del miocardio en nueve de los casos, es debida principalmente al "robo" sanguíneo y a la pérdida de la estructura y función de los capilares; a la isquemia contribuye la dilatación de las arterias comprometidas con la fistula, que al formar un túnel o aneurisma aumentan su distensibilidad contribuyendo al incremento del "robo" sanguíneo. Dicha isquemia se agrava por la presencia de estenosis aterosclerosa coronaria